الثلاثاء، ديسمبر 28

متلازمة كوشن

متلازمة كوشن هي حالة مرضية تنتج عن تعرض أنسجة الجسم لكمية كبيره من الكورتيزون ويصيب في الأغلب الأشخاص ما بين 20 - 50 عاماً أو الذين تعرضوا لأدوية الاستيرودات لفترة طويلة. جدير بالذكر أن الجسم يفرز هرمون الكورتيزون من الغدة الكظرية تحت تأثير المحفز للكظر ACTH من الغدة النخامية والتي يتحكم بها هرمون أخر محفز يفرز من منطقة تحت المهاد يسمي CTH. ويفرز الكورتيزون بحدود 12.5 مجم للمتر المربع من مساحة الجسم يومياً وإذا تعرض الجسم لكمية أكبر من هذه فأنه تظهر عليه تغيرات تعرف بمرض كوشن. ولكن ما هي اهمية وجود هرمون الكرتيزون في الجسم؟ يمكن تلخيص هذه الفوائد بما يلي: 1) المحافظة على ضغط الدم بصورة طبيعية و على استقرار الأملاح خصوصاً الصوديوم والبوتاسيوم. 2) موازنة مفعول الأنسولين وحماية الجسم من إنخفاض السكر. 3) حماية الجسم من الرفض المناعي الداخلي. 4) ضبط توازن البروتين والدهون والكربوهيدرات في الجسم . 5) مقاومة التوتر بإفراز كمية أكبر من الكورتيزون. كيف يظهر المرض:معظم المصابين لديهم صورة شكليه مميزة منها وجه أحمر مستدير, سمنة في النصف العلوي من الجسم , زيادة الشحم حول الرقبة, وأعلى الظهر, ضعف في عضلات الأيدي والأرجل, وبطء في النمو لدى الأطفال, الجلد يصبح رقيق وقابل للنزف والخدش بسهولة مع بطء في اللتآم الجروح. وجود خطوط بنفسجية وحمراء في أسفل البطن والأفخاذ أو الذراعين, هشاشة في العظام وتعرض للكسور. اضطراب الدورة الشهرية وزيادة في نمو الشعر لدى النساء, صداع, اكتئاب, قلق, إرهاق مزمن, ضغط مرتفع, ارتفاع للسكر. ويجب عدم الخلط بين هذا المرض وامراض اخرى مشابهه مثل السمنة وتكيس المبايض ومرض الاكتئاب حيث هناك بعض الأعراض المتشابه بين هذه الأمراض. أسباب المرض: كما ذكرنا أن مرض متلازمة كوشن يحصل بسبب التعرض لزيادة هرمون الكورتيزون أو الاستيرودات لفترة طويلة بكمية زائدة عن حاجة الجسم. فإما يكون ارتفاع الكمية لاسباب داخل الجسم أو بسبب خارجي مثل إعطاء أدوية تحوي الكورتيزون ومشتقاته فأما الداخليه فمنها: أورام الغده النخامية : وتشكل 70% من الأسباب الداخلية وتعرف بمرض كوشن ويضيب الإناث أكثر بخمس مرات من الذكور. أورام الغدة الكظرية: وهذا النوع أيضاً يكثر في النساء بحدود 40 - 50 عاماً, أغلب هذه الأورام انتشاراً هي الأدينوما الحميدة أما السرطانية فهي أقل انتشاراً وتتميز السرطانية منها بسرعة ظهور العلامات المرضية وارتفاع عالي جداً للكورتيزون. أورام اخرى تفرز المحفز للكظرية ACTH خارج النخامية : وفي الأغلب أورام رئويه وتظهر في الذكور أكثر منها في الإناث. كيف تشخص المرض:أولاً: التأكد من أن المريض لا يتناول أي أدوية تحتوي على الكورتيزون أو مشتقاته مثال البردنسلون وديكساميثازون أو حتى المراهم والكريمات التي تحتوي هذه الهرمونات. ثانيــاً: قياس هرمون الكورتيزون في الفترة المسائيه حيث أنه في الحالات الطبيعية يكون الهرمون منخفضاً في المساء قبل النوم ومرتفعاً عند الاستيقاظ صباحاً أما في حالات كوشن فإن الهرمون يرتفع مساءً ويبقى طول الوقت مرتفعاً. ثالثـــاً: قياس الكورتيزون الحر في البول المجمع خلال 24 ساعة. رابعــاً: إعطاء جرعة ديكسامينازون وقياس الكورتيزون. خامـسا: أشعة مقطعية أو مغناطيسية للغدة النخامية أو الكظرية للتئكد من عدم وجود الاورام. العـــــــلاج: حسب المسبب للمرض فإذا كان السبب أدوية فإنه يعمل على إيقافها تدريجياً وإن كان ورم في النخامية فإنه يتم إزالته بالجراحة كذلك بالنسبة لأورام الكظرية فإنه يتم إزالته جراحياً. اعداد ومراجعة د/ احمد الزهراني