متلازمة كوشن
هي حالة مرضية تنتج عن تعرض أنسجة الجسم لكمية كبيره من الكورتيزون ويصيب في الأغلب الأشخاص ما بين 20 - 50 عاماً أو الذين تعرضوا لأدوية الاستيرودات لفترة طويلة.
جدير بالذكر أن الجسم يفرز هرمون الكورتيزون من الغدة الكظرية تحت تأثير المحفز للكظر ACTH من الغدة النخامية والتي يتحكم بها هرمون أخر محفز يفرز من منطقة تحت المهاد يسمي CTH.
ويفرز الكورتيزون بحدود 12.5 مجم للمتر المربع من مساحة الجسم يومياً وإذا تعرض الجسم لكمية أكبر من هذه فأنه تظهر عليه تغيرات تعرف بمرض كوشن.
ولكن ما هي اهمية وجود هرمون الكرتيزون في الجسم؟
يمكن تلخيص هذه الفوائد بما يلي:
1) المحافظة على ضغط الدم بصورة طبيعية و على استقرار الأملاح خصوصاً الصوديوم والبوتاسيوم.
2) موازنة مفعول الأنسولين وحماية الجسم من إنخفاض السكر.
3) حماية الجسم من الرفض المناعي الداخلي.
4) ضبط توازن البروتين والدهون والكربوهيدرات في الجسم .
5) مقاومة التوتر بإفراز كمية أكبر من الكورتيزون.
كيف يظهر المرض:معظم المصابين لديهم صورة شكليه مميزة منها وجه أحمر مستدير, سمنة في النصف العلوي من الجسم , زيادة الشحم حول الرقبة, وأعلى الظهر, ضعف في عضلات الأيدي والأرجل, وبطء في النمو لدى الأطفال, الجلد يصبح رقيق وقابل للنزف والخدش بسهولة مع بطء في اللتآم الجروح.
وجود خطوط بنفسجية وحمراء في أسفل البطن والأفخاذ أو الذراعين, هشاشة في العظام وتعرض للكسور.
اضطراب الدورة الشهرية وزيادة في نمو الشعر لدى النساء, صداع, اكتئاب, قلق, إرهاق مزمن, ضغط مرتفع, ارتفاع للسكر.
ويجب عدم الخلط بين هذا المرض وامراض اخرى مشابهه مثل السمنة وتكيس المبايض ومرض الاكتئاب حيث
هناك بعض الأعراض المتشابه بين هذه الأمراض.
أسباب المرض:
كما ذكرنا أن مرض متلازمة كوشن يحصل بسبب التعرض لزيادة هرمون الكورتيزون أو الاستيرودات لفترة طويلة بكمية زائدة عن حاجة الجسم.
فإما يكون ارتفاع الكمية لاسباب داخل الجسم أو بسبب خارجي مثل إعطاء أدوية تحوي الكورتيزون ومشتقاته فأما الداخليه فمنها:
أورام الغده النخامية : وتشكل 70% من الأسباب الداخلية وتعرف بمرض كوشن ويضيب الإناث أكثر بخمس مرات من الذكور.
أورام الغدة الكظرية: وهذا النوع أيضاً يكثر في النساء بحدود 40 - 50 عاماً, أغلب هذه الأورام انتشاراً هي الأدينوما الحميدة أما السرطانية فهي أقل انتشاراً وتتميز السرطانية منها بسرعة ظهور العلامات المرضية وارتفاع عالي جداً للكورتيزون.
أورام اخرى تفرز المحفز للكظرية ACTH خارج النخامية : وفي الأغلب أورام رئويه وتظهر في الذكور أكثر منها في الإناث.
كيف تشخص المرض:أولاً: التأكد من أن المريض لا يتناول أي أدوية تحتوي على الكورتيزون أو مشتقاته مثال البردنسلون وديكساميثازون أو حتى المراهم والكريمات التي تحتوي هذه الهرمونات.
ثانيــاً: قياس هرمون الكورتيزون في الفترة المسائيه حيث أنه في الحالات الطبيعية يكون الهرمون منخفضاً في المساء قبل النوم ومرتفعاً عند الاستيقاظ صباحاً أما في حالات كوشن فإن الهرمون يرتفع مساءً ويبقى طول الوقت مرتفعاً.
ثالثـــاً: قياس الكورتيزون الحر في البول المجمع خلال 24 ساعة.
رابعــاً: إعطاء جرعة ديكسامينازون وقياس الكورتيزون.
خامـسا: أشعة مقطعية أو مغناطيسية للغدة النخامية أو الكظرية للتئكد من عدم وجود الاورام.
العـــــــلاج:
حسب المسبب للمرض فإذا كان السبب أدوية فإنه يعمل على إيقافها تدريجياً وإن كان ورم في النخامية فإنه يتم إزالته بالجراحة كذلك بالنسبة لأورام الكظرية فإنه يتم إزالته جراحياً.
اعداد ومراجعة د/ احمد الزهراني
الثلاثاء، ديسمبر 28
متلازمة كوشن
متلازمة كوشن
هي حالة مرضية تنتج عن تعرض أنسجة الجسم لكمية كبيره من الكورتيزون ويصيب في الأغلب الأشخاص ما بين 20 - 50 عاماً أو الذين تعرضوا لأدوية الاستيرودات لفترة طويلة.
جدير بالذكر أن الجسم يفرز هرمون الكورتيزون من الغدة الكظرية تحت تأثير المحفز للكظر ACTH من الغدة النخامية والتي يتحكم بها هرمون أخر محفز يفرز من منطقة تحت المهاد يسمي CTH.
ويفرز الكورتيزون بحدود 12.5 مجم للمتر المربع من مساحة الجسم يومياً وإذا تعرض الجسم لكمية أكبر من هذه فأنه تظهر عليه تغيرات تعرف بمرض كوشن.
ولكن ما هي اهمية وجود هرمون الكرتيزون في الجسم؟
يمكن تلخيص هذه الفوائد بما يلي:
1) المحافظة على ضغط الدم بصورة طبيعية و على استقرار الأملاح خصوصاً الصوديوم والبوتاسيوم.
2) موازنة مفعول الأنسولين وحماية الجسم من إنخفاض السكر.
3) حماية الجسم من الرفض المناعي الداخلي.
4) ضبط توازن البروتين والدهون والكربوهيدرات في الجسم .
5) مقاومة التوتر بإفراز كمية أكبر من الكورتيزون.
كيف يظهر المرض:معظم المصابين لديهم صورة شكليه مميزة منها وجه أحمر مستدير, سمنة في النصف العلوي من الجسم , زيادة الشحم حول الرقبة, وأعلى الظهر, ضعف في عضلات الأيدي والأرجل, وبطء في النمو لدى الأطفال, الجلد يصبح رقيق وقابل للنزف والخدش بسهولة مع بطء في اللتآم الجروح.
وجود خطوط بنفسجية وحمراء في أسفل البطن والأفخاذ أو الذراعين, هشاشة في العظام وتعرض للكسور.
اضطراب الدورة الشهرية وزيادة في نمو الشعر لدى النساء, صداع, اكتئاب, قلق, إرهاق مزمن, ضغط مرتفع, ارتفاع للسكر.
ويجب عدم الخلط بين هذا المرض وامراض اخرى مشابهه مثل السمنة وتكيس المبايض ومرض الاكتئاب حيث
هناك بعض الأعراض المتشابه بين هذه الأمراض.
أسباب المرض:
كما ذكرنا أن مرض متلازمة كوشن يحصل بسبب التعرض لزيادة هرمون الكورتيزون أو الاستيرودات لفترة طويلة بكمية زائدة عن حاجة الجسم.
فإما يكون ارتفاع الكمية لاسباب داخل الجسم أو بسبب خارجي مثل إعطاء أدوية تحوي الكورتيزون ومشتقاته فأما الداخليه فمنها:
أورام الغده النخامية : وتشكل 70% من الأسباب الداخلية وتعرف بمرض كوشن ويضيب الإناث أكثر بخمس مرات من الذكور.
أورام الغدة الكظرية: وهذا النوع أيضاً يكثر في النساء بحدود 40 - 50 عاماً, أغلب هذه الأورام انتشاراً هي الأدينوما الحميدة أما السرطانية فهي أقل انتشاراً وتتميز السرطانية منها بسرعة ظهور العلامات المرضية وارتفاع عالي جداً للكورتيزون.
أورام اخرى تفرز المحفز للكظرية ACTH خارج النخامية : وفي الأغلب أورام رئويه وتظهر في الذكور أكثر منها في الإناث.
كيف تشخص المرض:أولاً: التأكد من أن المريض لا يتناول أي أدوية تحتوي على الكورتيزون أو مشتقاته مثال البردنسلون وديكساميثازون أو حتى المراهم والكريمات التي تحتوي هذه الهرمونات.
ثانيــاً: قياس هرمون الكورتيزون في الفترة المسائيه حيث أنه في الحالات الطبيعية يكون الهرمون منخفضاً في المساء قبل النوم ومرتفعاً عند الاستيقاظ صباحاً أما في حالات كوشن فإن الهرمون يرتفع مساءً ويبقى طول الوقت مرتفعاً.
ثالثـــاً: قياس الكورتيزون الحر في البول المجمع خلال 24 ساعة.
رابعــاً: إعطاء جرعة ديكسامينازون وقياس الكورتيزون.
خامـسا: أشعة مقطعية أو مغناطيسية للغدة النخامية أو الكظرية للتئكد من عدم وجود الاورام.
العـــــــلاج:
حسب المسبب للمرض فإذا كان السبب أدوية فإنه يعمل على إيقافها تدريجياً وإن كان ورم في النخامية فإنه يتم إزالته بالجراحة كذلك بالنسبة لأورام الكظرية فإنه يتم إزالته جراحياً.
اعداد ومراجعة د/ احمد الزهراني
الأربعاء، ديسمبر 22
هشاشة العظام ( وهن العظم )
هشاشة العظام
هشاشة العظام عبارة عن مشكلة عظمية مزمنة تؤدي إلى نقص في كتلة العظم وتآكل الأرضية الأسمنتية داخل بنية العظم مما يؤدي إلى عظم رخوه قابلة للكسر ولها مسببات متعددة ولا يشعر بها المريض الا عند حصول كسور عظمية.
وهناك عدة عوامل تؤثر على كتلة العظم منها وراثي وآخر بيئي أو هرموني وفي الأغلب يصيب كبار السن أو النساء بعد إنقطاع الطمث بسبب نقص الأستروجين لديهن.
تركيب العظم:يتكون العظم من نوعين من الخلايا العظمية الخلايا البانيه osteoplast والخلايا الهادمه Ostroclast وتوجد بين هذه الخلايا مادة إسمنتية تسمى matrix ومليئة بعنصر الكالسيوم.
ونوعية وتركيبة الماده الاسمنتيه الرابطه بين الخلايا ونسبة الكولاجين البروتيني والكالسيوم هي التي تحدد قوة العظام أو هشاشتها.
وتمر العظام بعمليات تغير منتظم في بناءها للمحافظة على قوتها وذلك عن طريق الخلايا العظمية البانيه Ostioblast والتي تقوم بتوليد الاستيويد وإضافة الكالسيوم والأملاح الأخرى كذلك وتتحكم في نشاط الخلايا العظميه الهادمة.
وقد لوحظ أن أي عملية تزيد من سرعة هدم وبناء العظم هي ضارة بالعظم لأن الخلايا الهادمة أسرع من الخلايا البانية فهي تحتاج إلى وقت أطول لتصنيع العظم وترسيب الكالسيوم مثل فترة ما بعد انقطاع الطمث فترسب الأملاح أقل وتكوين الكولاجين الأسمنتي البروتيني يكون ضعيفاً مما يعرض العظم لكسور.
ومن المعروف أن كتلة العظم تزيد تدريجياً حتى تكتمل بين 30 و 40 عاماً ثم نبدأ بعد ذلك في التناقص تدريجياً.
فوجود أي مانع من البناء قبل الأربعين او اي عامل يزيد من سرعة هدم العظم بعد ذلك السن فإنه بالتالي يؤدي إلى الهشاشة.
هذا وقد أوضحت الدراسات أن هشاشة العظام منتشرة في العالم وأكثر من ربع النساء فوق الخمسين سيتعرضون لكسور بسبب الهشاشة. ونسبة إصابة النساءاكثر (4 إلى 1) من الرجال.
بماذا يشعر المصاب بهشاشة العظام:
في الأغلب لا يشعر المريض بأي شي مرضي حتى يصاب بكسر وأحياناً قد يشعر بالألم في الجسم غير محددة السبب. ولكن السقوط على الأرض قد يؤدي لكسر في الذين لديهم هشاشة العظام].
وينتشر المرض في العوائل الذين لديهم كسور عظمية , والمدخنين , ومن لديهم انقطاع مبكر في الدورة الشهرية, وقليلي التمارين الرياضية, والمصابين بالنحافه , وفي حالة نقص تناول الكالسيوم وفيتامين د.
ما هي الأسباب والأخطار التي تؤدي للهشاشة:
كبر السن فوق 70 عاماً.
انقطاع الطمث
نقص فيتامين د وبالتالي نقص الكالسيوم.
زيادة إفراز هرمون جار الدرقية أو هرمون الدرقية.
زيادة أو نقص الكورتيزون كذلك الأدوية المحتوية للكورتيزون.
نقص هرمون التستوسترون لدى الرجال.
مرض السكر.
زيادة هرمون الحليب أو هرمون النمو.
الفشل الكلوي.
زيادة تسرب الكالسيوم في البول.
أمراض الأمعاء المزمنة.
سوء التغذية.
الأمراض المزمنة كالرومنويد.
أمراض الدم والأمراض الوراثية
قلة الحركه
الأدوية: التي تحتوي على كورتيزون بصورة عالية, الهرمونات المثبطة للدورة, مضادات التشنج والكيماوي.
الفحوصات اللازمة:
بالأساس يتم عمل الفحوصات لمعرفة سبب هشاشة العظام مثل صورة الدم كاملة – كيمياء الدم الكالسيوم في البول والدم, فيتامين د بالدم.
هرمونات: جار درقية والدرقية.والكورتيزون.والتستيسترون.
الفحوصات الإشعاعية:
الأشعة العادية: أشعة اكس ليست دقيقة أو حساسه لكشف المرض حيث أنها لا تكشف سوى الحالات المتقدمة بعد أن يتم فقد أكثر من 50 % من كتلة العظم عندها يلاحظ وجود رقة قشرة العظام.
أشعة دكسا:
وهي الأشعة المثالية لقياس كثافة المعدن في العظم فهي دقيقة وحساسة ويمكن أن تشخص الحالة في أي مرحلة وقبل أن يتطور المرض.
متى يتم طلب الأشعة:
المرضى المصابين بكسور في العظام.
المصابين بالأمراض المزمنة.
الذين تناولوا الكورتيزونات لفترة تزيد عن أربعة أشهر.
كبار السن فوق (67) سنة.
الذين لديهم أسباب تؤدي إلى الهشاشة.
الوقايه :
منها تجنب شرب الدخان والكحول.
المحافظة على أداء التمارين الرياضية.
إعطاء جرعات مناسبة من فيتامين د والكالسيوم لمنع نقص الفيتامين في الدم حيث أن الغذاء لا يحتوي فيتامين د بكميات كافيه فيعطى فيتامين د 3 ( 20 نقطة يومياً ) لمدة شهرين الى ثلاث اشهر كل سنة.
الحرص على تناول الحليب ومشتقاته يومياً لأحتواءه الكالسيوم أو تناول جرام واحد يومياً من الكالسيوم.
عدم التسرع في وصف علاج الكورتيزون إلا عند الضرورة ويعطى أقل جرعة لازمة وأقل فترة زمنية.
الأدوية المعالجة:
بيسفوسفنات (Bisphosphonates):
عند تشخيص وجود الهشاشة عن طريق أشعة دكسا سكان أو عند وجود الكسور مع هشاشة خفيفة فإنه يعطي العلاج السابق لعدة سنوات.
واحد افضل البيسفوسفنات هو فوساماكس أو الأندروتيت ويعطى 70 مجم بالفم كل أسبوع وثبت أنه يمنع الكسور بنسبة 50 % إذا أعطى أكثر من سنتين.
وهناك أنواع أخرى مثل اباندرونيت (Ibandronate) وزولدونيك (Zoledronic).
نوع آخر يسمى رلوكسفين (Raloxifene):
ويعمل من خلال مستقبلات الأستروجين ويخفض نسبة الكسور بحوالي 40 % من الحالات بعد استعماله لمدة عامين بصورة يومية كذلك (Teriparatide) ويخفض نسبة الكسور بأكثر من 70 % عند الأستعمال لمدة عامين ويمكن يعطى لصغار السن بوجه الخصوص .
اعداد د/احمد الزهراني
15/1/1432
الاشتراك في:
الرسائل (Atom)